История болезни Алексея Романова
Самый печально знаменитый гемофилик XX столетия, несчастный цесаревич, грустный мальчишка, наследник трона московских царей… Как бы сложилась история, если бы он родился здоровым? Что толку в кликушеских сослагательных восклицаниях, все было, как было…
30 июля (12 августа н.с.) 1904 года в семье российского императора Николая II и Алисы Гессенской (Александры Федоровны) родился долгожданный (после 4-х дочерей) наследник - цесаревич Алексей. Никому не известно, сколько часов провела царственная чета, вымаливая долгожданного сына, но радость была великая - триста артиллерийских залпов встретили цесаревича (а «проводили» винтовочные и револьверные!). Первый «звонок» прозвучал сразу после рождения - кровь из пуповины не свертывалась дольше обычного (в течение трех дней!), но потом все как будто нормализовалось… Цесаревич начал ползать, стал вставать и, естественно, падал. Но в отличие от обычных детей эти банальные эпизоды стали превращаться в проблему, ушибы: « В течение нескольких часов…увеличивались в размерах, превращаясь в синеватые опухоли. Кровь под кожным покровом не свертывалась. Страшная догадка родителей подтвердилась. У ребенка оказалась гемофилия», - пишет биограф. С этого момента болезнь постоянно напоминала о себе - в возрасте трех с половиной лет Алексей ударился лицом (несильно!), но образовавшаяся гематома закрыла оба глаза. Болезнь цесаревича считалась государственной тайной, но толки о ней, тем не менее, были широко распространены.
Откуда же свалилась на семью и без того обиженного богом последнего российского «помазанника» эта напасть? Дело в том, что семья королевы Виктории, чьей внучкой была Алиса Гессенская, стала «поставщиком» это страшной болезни в королевские семьи Испании, Англии и России. Сын Виктории, Леопольд, герцог Олбани умер от гемофилии в возрасте 31 года. Его дочь, естественно, была кондуктором заболевания, а внук - Рупрехт, принц Атлонский, болен. Дочь Виктории - принцесса Беатрис, была носительницей гена, а ее сыновья Леопольд и Мориц, принцы Баттенбергские - больны гемофилией. Другая дочь Виктории, принцесса Евгения была носительницей, ее сыновья Альфонсо, Жуан и Гонсалез, инфанты испанские - больны. Третья дочь Виктории, принцесса Алиса - кондуктор, ее сын Фридрих умер от гемофилии в три года, дочь Ирена была носительницей, ее сыновья: принц Генрих умер в четыре года от гемофилии, принц Вольдемар «дотянул» до 56 лет, но умер от гемофилии, дочь Алиса (Гессенская) - кондуктор, вышла за нашего царя Николашу, их сын, по определению, был обречен заболеть. Итого в династии Виктории - 6 женщин-носительниц и 11 мужчин-гемофиликов. Родословная рода Виктории прослежена на протяжении сотен лет и гемофилии не отмечалось. Откуда это взялось? Спонтанная мутация в Х-хромосоме у отца Виктории или у нее самой? Или (крамольная мысль) мать Виктории согрешила с гемофиликом… Кайзер Германии Вильгельм избежал такой участи, отказавшись от брака с внучкой Виктории, Эллой. «Королева Виктория через свое потомство объявила биологическую войну на уничтожение королевским фамилиям Европы» , - звучит остроумный и злой афоризм! Нигде она так не попала в точку, кроме, и без того хилой российской династии… Любопытно, что в пятом поколении потомков Виктории, к которому принадлежит и Елизавета II, гемофиликов уже нет! Знала ли о злом роке Алиса? Ей было двенадцать, когда умер дядя Леопольд, она знала о мучениях принца Фридриха, своего старшего брата, она знала, что дети старшей сестры, принцессы прусской Ирены, гемофилики. Врачи тогда уже знали о гемофилии. Знаменитый немецкий врач K.Nasse еще в 1820 году писал: «Болезнь передается женщиной-носителем, которая сама не страдает ею». К концу XIX века врачи уже не рекомендовали женщинам из кровоточивых семей выходить замуж или не иметь детей. Знал ли Николай II о подстерегавшей его семью опасности? Некоторые считают, что мог предполагать, но надеялся на помощь Иоанна Кронштадского или кого-то из отцов церкви. Никто из врачей, сколь бы авторитетным и уважаемым он не был, не мог бы устно или через печать предупредить самодержца о нежелательности его женитьбы на Алисе! « Короли тщательно защищены от нежелательной реальности…Гемофилия цесаревича была проявлением разрыва между королевской жизнью и реальностью», - пишет биограф, и с этим не поспоришь.
Цесаревич рос, окруженный совершенно эксвизитным вниманием. Его судьба чем-то похожа на судьбу сына Ивана Грозного, царевича Димитрия, больного эпилепсией. Но того не уберегли, а Алексея стерегли со всех сторон. Оно и понятно: в случае гемофилии единственная гарантия от внешних и внутренних кровотечений - оберегать ребенка от травм. Испанских инфантов, правнуков Виктории, выводили на прогулку, одетых в ватные костюмы и даже деревья в саду были тщательно обмотаны ватой!» Цесаревич рос, а болезнь не проходила, да и не могла пройти… Во время пребывания царской семьи в Спале (Беловежская пуща), катаясь на лодке, цесаревич оступился и ударился об уключину верхней третью бедра. При осмотре Е.С.Боткин обнаружил небольшую припухлость ниже паховой складки. После недели постельного режима опухоль спала, состояние улучшилось, и Боткин решил, что опасность позади. Цесаревича берут на автомобильную прогулку по ужасным российским дорогам, которые и здоровому человеку не перенести. Сразу по возвращении произошло резкое ухудшение: « Внутренне кровоизлияние в подвздошной и поясничной областях. Температура 39,4 0 , пульс 144 уд/мин». Одной из самых коварных особенностей гемофилии как раз и является отдаленность момента кровотечения от самой травмы. Состояние цесаревича было критическим, гематома сдавливала сосудисто-нервный пучок, и он день и ночь кричал от боли. Двадцать дней цесаревич был на грани жизни и смерти и лейб-медик С.П.Федоров предупредил императора, что летальный исход весьма возможен. В церквах молились о здравии цесаревича, а Г.Е.Распутин прислал императрице успокоительную телеграмму, заверяя, что все обойдется! И обошлось! В этой связи следует сказать о роли Распутина в «лечении» цесаревича.
В то время врачи были бессильны перед гемофилией, и все часто зависело от элементарного везения. В первой трети прошлого века до взрослого состояние доживало едва ли 20% больных. С.П.Федоров считал, что наследник не доживет и до 18 лет…При бессилии медицины официальной появление «чудесного» исцелителя было предрешено… Е.С. Боткин говорил, что если бы не существовало Распутина, его все равно выдумали из кого-нибудь. В условиях эмоционального стресса гемофилик истекает кровью гораздо сильнее, это очень хорошо известно врачам. Кровотечение на любого человека действует угнетающе, а когда человек знает что с каждой каплей крови из него уходит жизнь этот страх у него намного сильнее. У истерички Александры Федоровны каждое кровотечение сына вызывало генерализованную паническую атаку, которую она не могла скрыть от него. Решительное, непоколебимое поведение Распутина в самых критических ситуациях, его игра на публику действовало на императрицу, погрузившуюся в средневековые суеверия и мистицизм (она была доктором философии Оксфорда!), успокаивающе. Она переставала нервировать Алексея, который, по многим свидетельствам, вел себя достаточно мужественно. Он успокаивался, а во многих случаях оказывали эффект местные тромбопластические факторы или гематома сама сдавливала кровоточащие сосуды и кровотечение останавливалось. В.Пикуль в одной из своих бредовых выдумок сообщает (роман «Нечистая сила»), что тибетский лекарь, Петр Бадмаев давал порошок, усиливающий кровотечение наследнику (Вырубова его подмешивала в пищу), кровотечение усиливалось, появлялся Распутин с другим, «кровоостанавливающим» порошком в кармане, его снова подсыпали наследнику, и кровотечение останавливалось якобы по молитве старца! Пикуля извиняет лишь то, что он плохо представляет себе гемофилию. Китайские или тибетские лекари были также беспомощны перед ней, как и европейские врачи! Ну, хорошо, все так и было. А как же после 1917 года, когда не было ни Распутина, ни Вырубовой, но цесаревич продолжал кровоточить? Сказки, сказки!
Лечили цесаревича известнейшие российские врачи: профессора С.П.Федоров, Е.С.Боткин, К.А.Раухфус, доктора В.П.Деревенко и И.П.Коровин. Что могла ребенку предложить тогдашняя медицина? Рекомендовали поднять конечность, из которой возникало кровотечение, давящая повязка с желатиной, жгут или лигатура на приводящую артерию. Подкожные впрыскивания 2% раствора желатины, внутрь препараты спорыньи, железа, надпочечников, вливание в вены стерильного физиологического раствора. Покой суставов, гипсовая повязка, бинтование, массаж, активные и пассивные движения. У.Ослер рекомендовал введение свежей сыворотки крови или цитратной крови по 20-30 мл ( VIII фактор содержится именно в свежей крови, хотя и в малых количествах). Но это было семь лет спустя после смерти цесаревича. Кстати говоря, врачи цесаревича лечили его правильно: при гемартрозе они применяли временную иммобилизацию и согревание сустава, но ни в коем случае не охлаждение! У цесаревича была бесспорная гемофилии А и без применения факторов свертывания долгожителем он бы не стал. Так что фантазии Э.Радзинского на тему чудесного спасения его под видом Ф.Семенова совершеннейшая фантастика, притом ненаучная! Как бы то ни было, жестокая расправа большевиков над беззащитной семьей от этого менее ужасной не становится…
Николай Ларинский, 1996-2012
Есть болезни, о которых большинство из нас знает только понаслышке — из школьного курса литературы или истории. Действительно, чума и сыпной тиф давно забыты, проказа существует где-то далеко в южных странах. Но как обстоят дела с другими « истори-ческими» недугами, например ге-мофилией? Продолжает ли эта бо-лезнь угрожать людям? На вопро-сы отвечает ру-ководитель республиканского и Санкт-Петербургского центра по лечению больных гемофилией кан-дидат медицинских наук, врач выс-шей категории Т. А. Андреева.
— Татьяна Андреевна, говоря о гемофилии, мы, конечно же, преж-де всего вспоминаем царевича Алексея…
— На самом деле болезнь, главный признак которой — плохая свертыва-емость крови, была известна еще в IV веке: ее описание дано в Талмуде. Потом она получила название « коро-левской», так как ею болели королев-ские семьи в Европе. Впоследствии было замечено, что заболеванию ге-мофилией способствуют близкород-ственные браки в монархических ди-настиях, продиктованные борьбой за чистоту королевской крови; как мы теперь понимаем, потомство от таких браков рождалось с более дефектны-ми генами. Известно, что Алиса Гес-сенская, будущая царица Александра, опасалась за свое потомство, зная, что в ее роду были больные гемофи-лией, и долго не давала согласия бу-дущему царю Николаю II, несмотря на сильную любовь между ними. Потом, пока рождались принцессы, она не очень тревожилась, но когда родился царевич Алексей, беспокойству царя и царицы не было предела. Месяц или два они надеялись, что наследника престола минет горькая судьба, но, к сожалению, надежды не оправдались.
Это сыграло трагическую роль в судьбе России. Великим княжнам было трудно выйти замуж: все знали, что они — носители гена гемофилии, способ-ные передавать его своим детям муж-ского пола. А мальчик, царевич Алек-сей, на которого возлагались такие большие надежды, был все время под угрозой гибели, ведь тогда не было за-местительной терапии, которая сейчас позволяет нашим больным доживать до глубокой старости. Царь и царица обращались ко всем, кто обещал по-мощь, в том числе к Распутину, кото-рый, как говорят, « заговаривал» кровь у мальчика и спасал его от кровотече-ний. Однако даже сегодня ни одного исцелившегося гемофилика мы не знаем.
— Насколько распространена эта болезнь?
— В нашем центре на учете стоит 4000 больных — по сравнению с дру-гими тяжелыми заболеваниями это не так уж много. Однако в настоящее вре-мя количество пациентов в мире рас-тет в геометрической прогрессии. С одной стороны, в лечении гемофилии достигнут определенный успех, поэто-му увеличилась продолжительность жизни больных. С другой стороны, явно возросла роль спорадических (то есть случайных, эпизодических) мута-ций генов. И хотя гемофилия переда-ется по наследству, сегодня нередко бывает, что мы не можем в семье про-следить родственника с этим заболе-ванием. Вызывать мутации могут не-благоприятная экологическая обста-новка, большое количество лекарств, которые принимала беременная жен-щина, бездумно потребляемые биодо-бавки, а также инфекции, перенесен-ные матерью. Мутировавший ген мо-жет закрепляться в дальнейших поко-лениях и передаваться по наследству.
— Как происходит передача ге-мофилии?
— Болеют гемофилией только муж-чины, однако поскольку пораженный ген содержится в хромосоме X, пере-давать его потомству может и здоро-вая женщина-носитель. Вот как это происходит.
Все мужчины — обладатели хромо-сом X и Y, а женщины — двух хромо-сом X. Поэтому сыну больного мужчи-ны ничто не угрожает: мальчик всегда получает от отца Y-хромосому. Зато всем дочерям достанется от отца по-раженная Х-хромосома. Девочки не заболеют, потому что у них есть вто-рая Х-хромосома, здоровая, но все они могут стать передатчиками этого заболевания своим сыновьям. Обяза-тельно ли заболеет сын такой женщи-ны — решает природа (вероятность примерно 50%). Дочь же этой женщи-ны может передавать ген гемофилии своей дочери, та — своей и т. д. из поколения в поколение.
— В чем же суть этого заболева-ния?
— Внешне гемофилия проявляется в повышенной кровоточивости и низ-кой свертываемости крови. Это быва-ет связано с нарушением количества тромбоцитов в крови, слабыми сосу-дами и составом плазмы крови. Так вот, при гемофилии и с тромбоцита-ми, и с сосудами все в порядке. Зато в плазме крови наблюдается недоста-ток или даже полное отсутствие одно-го из двух особых белков, участвую-щих в процессе свертывания крови. В зависимости от того, какого из этих белков и в какой степени не хватает, различают два вида гемофилии (А и В), каждый из которых бывает выра-жен в легкой, среднетяжелой и тяже-лой форме. Тяжелая форма — это пол-ное отсутствие соответствующего белка. Современные методы диагно-стики позволяют определять даже легкую форму заболевания.
— Как рано можно заподозрить болезнь?
— Обычно это видно уже при рож-дении, когда ребенок рождается с опухолью-гематомой на голове. По-том у него может быть сильное крово-течение из пупочной ранки. Обычно у мальчика, больного гемофилией в тя-желой форме,первые проявления за-мечают, когда он пробует вставать на ножки в кроватке и ударяется, как все дети. Но если у обычных детей кровоточащая ранка, например во рту под нижней губой — уздечка, — быстро заживает, то у больного ребенка это может вызвать неостановимое крово-течение. Когда малыш начинает хо-дить, очень травмируются суставы, происходит внутреннее кровоизлияние.
При тяжелой форме гемофилии са-мое опасное — это внутренние крово-течения в суставы, в область нерва, в почки, в пищеварительный тракт. Ча-сто они происходят даже без микро-травм, самопроизвольно. Человек ложится спать, а наутро встает с огром-ным, раздувшимся от внутреннего кровоизлияния коленным суставом.
При среднетяжелой форме гемофилии внутренние кровотечения по-чти целиком зависят от травм. Но са-мая коварная — это легкая форма за-болевания, потому что она долгое время может никак не проявляться. У нашего организма огромный запас прочности, и до поры можно жить, не подозревая, что болен таким серьезным заболеванием. Например, до первого удаления зуба или до какой-то другой микрооперации. Но если гемофилия впервые проявляется при серьезном оперативном вмешательстве уже на операционном столе, тогда это может обернуться катастро-фой. Операции для таких больных воз-можны только на фоне заместительной терапии.
Поэтому если вам подолгу не удается остановить кровь, это повод для немедленного обращения к специа-листу.
— Что нужно знать маме, чтобы рано выявить это заболевание?
— Если у малыша до 6-7-месячного возраста, например, при пеленании, на коже появляются синячки на мягких тканях, совершенно не связанные с какой-либо травмой; если у младенца пять и более дней не остановить кровь из ранки во рту; если ребенок пошел, и у него на голеностопе воз-никают припухлости, горячие на ощупь (внутренние кровоизлияния), и ребенок не может стоять; если бывают длительные носовые кровотечения неясной природы — обращайтесь к нам в центр для диагностики. То же самое можно сказать и мамам, имеющим дочерей в возрасте, когда начинаются месячные. Если кровотечение не останавливается неделю и более — обращайтесь к гинекологу, эндокри-нологу, исключите патологию в этих сферах и тогда — в гемофилический центр за диагностикой. Следите за гемоглобином. В определенных слу-чаях при пониженном гемоглобине также надо обращаться за диагности-кой к гематологу.
— Гемофилия поражает только мужчин. А женщины страдают чем- то подобным?
— Да, есть болезнь Виллебрандта — то же генетическая, связанная с пониженной свертываемостью крови, и ею страдают и мужчины, и женщины. Болеет, в среднем, каждый сотый. Но часто женщины долгое время не обращают внимания на ее проявления, например, обильные и слишком продолжительные месячные кровотечения. А ведь это приводит к низкому гемогло- бину, то есть возникает железодефицитная анемия! Грустно, что некоторые гинекологи говорят: ничего, это « по возрасту». Не бывает ничего такого « по возрасту», нормы гемоглобина для любого возраста одинаковы.
То же относится и к носовым кро-вотечениям, кровоточивости десен и т.д. Таким образом, если со стороны гинеколога, ЛОР, стоматолога патоло-гий не обнаружено, тогда мы прово-дим специальные тесты на выявление генетических заболеваний свертыва-емости крови.
— Из чего состоит лечение?
— Это заместительная терапия, схо-жая с той, которая используется при сахарном диабете. Принимая опреде-ленные препараты, доводя уровень белков, участвующих в свертывании крови, до нормального, пациент мо-жет жить обычной жизнью. Благодаря новым законам об обеспечении боль-ных медпрепаратами их положение улучшилось несравнимо. Теперь мы можем обеспечить наших больных препаратами в достаточной мере. Если проводить профилактическую терапию, можно жить полноценной жизнью, путешествовать, заниматься тем видом спорта, каким хочется. Тем более что заболевание не прогресси-рует с возрастом, в отличие, напри-мер, от сахарного диабета.
— От чего должны беречься боль-ные гемофилией?
— Нужно исключить или ограничить употребление алкоголя, потому что он снижает контроль, необходимый при соблюдении осторожности, чтобы не получить неожиданных травм. Конеч-но, нужна максимальная осторож-ность на работе и в быту. Но кроме этого, больным необходимо знать, что нельзя принимать какие-либо препа-раты, содержащие аспирин. Но эти же препараты противопоказаны и людям, просто страдающим повышенной кровоточивостью десен, и тем, у кого длительные носовые или маточные кровотечения. Опасны также курантил и вальторен, и даже при приеме орто-фена лучше проконсультироваться с врачом-специалистом.
— Особого питания для гемофили-ков не требуется. Питание должно быть полноценным и сбалансирован-ным: включать необходимое количе-ство белков, жиров и углеводов. Кро-ме того, у наших больных должна быть достаточная мышечная масса, это важно при получении внезапных мик-ротравм, чтобы хоть как-то обезопа-сить хрупкую костную ткань.
При болезни Виллебрандта, при тромбоцитопатии (когда нарушено качество тромбоцитов), а особенно для людей, страдающих носовыми и маточными кровотечениями, реко-мендуются настои крапивы, тысяче-листника и других кровоостанавлива-ющих трав. К сожалению, для больных гемофилией эти травы не играют зна-чительной роли.
Очень полезно сезонное витамини-зирование — как можно больше све-жих овощей и фруктов летом и осе-нью. В остальное время года хороши настои шиповника (чередуемые с дру-гими витаминными сборами) и трав, стимулирующих жизнедеятельность. Кроме того, больным-гемофиликам необходима гимнастика для укрепле-ния связок и суставов, любые посиль-ные упражнения — впрочем, как и всем нам.
Беседовал Александр Вольт
Морозным днём 16 декабря 1614 года в Москве, у Серпуховских ворот, состоялась казнь государственного преступника. Уходящая в историю Смута завершалась расправами над её самыми активными участниками, не желавшими признать восстановления законности в России.
Но данная казнь к торжеству закона имела мало отношения. Приговорённому к смерти не было и четырёх лет. Тем не менее палач накинул на его маленькую голову петлю и повесил несчастного.
Однако петля и виселица были рассчитаны на взрослого человека, а не на тщедушное детское тельце. В результате несчастный ребёнок умирал более трёх часов, задыхаясь, плача и зовя маму. Возможно, в итоге мальчик умер даже не от удушения, а от холода.
За годы Смутного времени Россия привыкла к зверствам, однако казнь, учинённая 16 декабря, была из ряда вон выходящей.
Казнённым был Иван Ворёнок , приговорённый к смерти «за свои злые дела».
На самом деле трёхлетний мальчик, расправа над которым завершала Смутное время, был сыном Лжедмитрия II и Марины Мнишек. В глазах сторонников его родителей мальчик был царевичем Иваном Дмитриевичем, законным наследником русского престола.
Разумеется, фактически никаких прав у мальчика на власть не было. Однако сторонники нового царя Михаила Фёдоровича Романова полагали, что маленький «царевич» может стать «знаменем» для противников новой династии.
«Нельзя оставлять им знамени», — решили сторонники Романовых и отправили трёхлетнего ребёнка на виселицу.
Разве кто-то из них тогда мог подумать, что три века спустя правление Романовых закончится тем же, с чего оно началось?
Наследник любой ценой
Монархи из дома Романовых, наученные горьким опытом, как огня боялись династических кризисов. Избежать их можно было только в том случае, если у правящего монарха был наследник, а лучше два или три, во избежание случайностей.
Личный герб наследника цесаревича и великого князя Алексея Николаевича. Фото: Commons.wikimedia.org / Б. В. Кёне
Николай Александрович Романов , он же Николай II, взошёл на престол в 1894 году, 26 лет от роду. На тот момент новый монарх был даже не женат, хотя бракосочетание с Викторией Алисой Еленой Луизой Беатрисой Гессен-Дармштадтской , в будущем известной как императрица Александра Фёдоровна, было уже назначено.
Свадебные торжества и «медовый месяц» новобрачных прошли в атмосфере панихид и скорби по отцу Николая II, императору Александру III .
Но когда скорбь немного поутихла, представители правящих кругов России стали внимательно наблюдать за императрицей. Стране требовался наследник престола, и чем скорее, тем лучше. Александра Фёдоровна, женщина с жёстким и решительным характером, вряд ли была рада подобному вниманию к своей персоне, но ничего не попишешь — таковы издержки жизни монарших семей.
Жена Николая II беременела регулярно и регулярно производила на свет дочерей — Ольгу, Татьяну, Марию, Анастасию… И с каждой новой девочкой настроения при русском дворе становились всё более пессимистичными.
И всё-таки на десятом году правления Николая II, 30 июля (12 августа по новому стилю) 1904 года, Александра Фёдоровна подарила мужу наследника.
Кстати, само рождение сына, названного Алексеем, сильно подпортило отношения между Николаем и его женой. Дело в том, что император перед родами отдал предписание медикам: при угрозе жизни матери и младенца спасать в первую очередь младенца. Александра, узнавшая о приказе мужа, не могла ему простить этого.
Роковое имя
Долгожданного сына назвали Алексеем, в честь святителя Алексея Московского. И отец, и мать мальчика были склонны к мистицизму, поэтому непонятно, отчего они подарили наследнику столь неудачное имя.
До Алексея Николаевича на Руси уже было два царевича Алексея. Первый, Алексей Алексеевич, сын царя Алексея Михайловича , скончался от внезапной болезни, не дожив до 16-летия. Второй, Алексей Петрович, сын Петра Великого , был обвинён отцом в измене и погиб в тюрьме.
Ефрейтор Русской армии Алексей Романов. 1916. Фото: Commons.wikimedia.org
То, что и третьего Алексея ждёт трудная судьба, стало ясно уже во младенчестве. Ему не было и двух месяцев, когда у него внезапно открылось кровотечение из пупка, которое с трудом остановили.
Врачи поставили страшный диагноз — гемофилия. Из-за нарушения свёртываемости крови для Алексея опасными были любая царапина, любой удар. Внутренние кровотечения, образовывавшиеся из-за пустяковых ушибов, причиняли мальчику страшные страдания и грозили смертью.
Гемофилия — болезнь наследственная, болеют ей только мужчины, получающие её от своих матерей.
Для Александры Фёдоровны болезнь сына стала личной трагедией. Кроме того, отношение к ней в России, и без того достаточно холодное, стало ещё хуже. «Немка, попортившая русскую кровь», — вот народное заключение о причинах болезни царевича.
Царевич любил «солдатские деликатесы»
Если не считать тяжёлую болезнь, царевич Алексей был обычным мальчишкой. Красивый внешне, добрый, обожавший родителей и сестёр, жизнерадостный, он вызывал симпатию у всех. Даже у охранников «дома Ипатьева», где ему предстояло провести свои последние дни…
Но не будем забегать вперёд. Учился царевич хорошо, хотя и не без лени, которая особенно проявлялась в отлынивании от чтения. Мальчику очень нравилось всё, что было связано с армией.
Он предпочитал проводить время с солдатами, нежели с придворными, и порой набирался таких выражений, что мать приходила в ужас. Впрочем, своими «словесными открытиями» мальчик предпочитал делиться по большей части со своим дневником.
Алексей обожал простую «солдатскую» еду — кашу, щи, чёрный хлеб, которую ему приносили с кухни полка дворцовой охраны.
Словом, обычный ребёнок, в отличие от многих Романовых, лишённый спеси, самовлюблённости и патологической жестокости.
Но болезнь всё серьёзнее вторгалась в жизнь Алексея. Любая травма превращала его практически в инвалида на несколько недель, когда он не мог даже самостоятельно передвигаться.
Отречение
Однажды, в возрасте 8 лет, подвижный царевич неудачно прыгнул в лодку и сильно ушиб бедро в области паха. Последствия оказались настолько тяжёлыми, что жизнь Алексея оказалась под угрозой.
Дети Александры Фёдоровны и Николая II в Царском Селе. Великие княжны и цесаревич: Ольга, Алексей, Анастасия и Татьяна. Александровский парк, Царское Село. Май 1917 года. Фото: Commons.wikimedia.org / Выставка «Немецкий Санкт-Петербург»
Страдания сына переворачивали душу и царю, и Александре Фёдоровне. Неудивительно, что сибирский мужик Григорий Распутин , умевший облегчать страдания Алексея, вскоре стал одной из самых влиятельных персон в России. Но именно эта влиятельность Распутина окончательно подорвёт авторитет Николая II в стране.
Понятно, что дальнейшая судьба сына беспокоила отца. Хотя возраст Алексея позволял отложить принятие окончательного решения «на потом», Николай II консультировался с врачами, задавая им главный вопрос: сможет ли наследник в дальнейшем полноценно исполнять обязанности монарха?
Медики разводили руками: больные гемофилией могут прожить долгую и полноценную жизнь, однако любая случайность грозит им самыми серьёзными последствиями.
Судьба решила за императора. Во время Февральской революции Николай II отрёкся от престола и за себя, и за сына. Он посчитал, что Алексей слишком юн и болен для того, чтобы взойти на трон страны, вступившей в эпоху великих потрясений.
Чужие среди своих
Из всей семьи Николая II Алексей, пожалуй, легче других переносил всё то, что выпало на долю семьи Романовых после октября 1917 года. В силу возраста и характера он не чувствовал угрозы, нависшей над ними.
Семья последнего императора оказалась чужой для всех в своей стране. Сторонники монархии в России в 1918 году превратились в настоящий реликт эпохи — даже в рядах Белого движения они являли собой меньшинство. Но и среди этого меньшинства Николай II и его супруга не имели сторонников. Пожалуй, в чём сходились и красные, и белые, так это в ненависти к свергнутой императорской чете. Их, и небезосновательно, считали виновниками бедствий, постигших страну.
Алексей и его сёстры перед Россией ни в чём виноваты не были, но они стали заложниками своего происхождения.
Судьба семьи Романовых во многом была предрешена тогда, когда Англия отказалась приютить их у себя. В стране, охваченной гражданской войной, когда обеими сторонами конфликта овладевает всё нарастающая ненависть, принадлежность к императорской семье становится приговором. В этом смысле Россия лишь следовала в русле общемировых тенденций, заложенных английской и французской революциями.
Российский император Николай II, императрица Александра Фёдоровна, великие княжны Ольга, Татьяна, Мария, Анастасия, цесаревич Алексей. 1914. Фото: РИА Новости
«Нельзя оставлять им знамени»
В начале 1918 года в Тобольске болезнь царевича Алексея вновь напомнила о себе. Не обращая внимания на подавленное состояние старших, он продолжал устраивать весёлые забавы. Одной из них было катание по ступенькам лестницы дома, где разместили Романовых, в деревянной лодке с полозьями. Во время одного из заездов Алексей получил новый ушиб, что привело к очередному обострению недуга.
До своего 14-летия Алёша Романов не дожил меньше месяца. Когда члены Уралсовета решали судьбу семьи Николая II, все прекрасно понимали, что измученный болезнью мальчик, как и его сёстры, не имеет никакого отношения к исторической драме, накрывшей Россию.
Но… «Нельзя оставлять им знамени…»
В ночь с 16 на 17 июля 1918 года в подвале Ипатьевского дома царевич Алексей был расстрелян вместе со своими родителями и сёстрами.
Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно.
Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.
А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.
Передача гемофилии от королевы Виктории ее потомкам // Science/AAAS
В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819-1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора , русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.
Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science .
Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.
Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.
На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.
Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.
Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.
Далее необходимо было выяснить, какую именно роль мутантный ген играет в процессах транскрипции информации с ДНК на РНК (матричную или м-РНК). Биоинформационный анализ показал, что мутация IVS3-3A>G нарушает процесс сплайсинга (сплайсинг — это процесс, в котором из пре-мРНК удаляются участки некодирующей белок последовательности, называемые интронами; последовательности, которые остаются, включают в себя кодирующие белки нуклеотиды, и называются экзонами ). Под действием мутантного гена в механизме «чтения» информации происходит сдвиг, который приводит к преждевременному появлению так называемого стоп кодона, который прекращает считывание.
Великий князь Алексей Николаевич со своей матерью, императрицей Александрой Федоровной // Государственный архив РФ
Таким образом, носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию.
Мутация, создающая аномальный участок сплайсинга на гене F9, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь».
Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.
Глава 1
Чем болели и как лечились цари Романовы
Лечение царей из рода Романовых проходило по тем же правилам, что и лечение их предшественников на московском троне. Хотя в распоряжении Аптекарского приказа было уже много врачей, всё же царь пробовал обыкновенно сначала, а царица с детьми - всегда лечиться домашними средствами, и докторов призывали только тогда, когда приходилось лечь в постель и болезнь большей частью была уже определена. В особенности женская половина царского дворца всячески отгораживалась от рациональной западной медицины и её представителей. Докторов призывали к царицам и царевнам лишь в самых крайних случаях, да и то они не видали самой больной, а слушали да расспрашивали мамок боярынь и давали советы особым бабкам - лекаркам. При царице состояла, кроме того, особая бабка-акушерка. Постепенно влияние времени открыло двери царицыных теремов. Уже при Михаиле Фёдоровиче они становятся доступными для иноземных докторов, особенно для излюбленного лечебного действия - «бросания крови». Известно, например, что царица Евдокия Лукьяновна (вторая жена Михаила Фёдоровича) в важных случаях «отворяла жильную кровь» при помощи немецких докторов. Однако при царице Марье Ильиничне Милославской (первая Жена Алексея Михайловича) врач ещё не мог видеть своих пациенток - плотно занавешивали окна, руку больной окутывали кисеёй, дабы медик не мог коснуться тела. Но вот 18 февраля 1676 г. царь и Великий князь Фёдор Алексеевич указал «дохтуру» Степану Фунгадину «ходить к хоромам благоверной государыни царицы и Великой княгини Наталии Кирилловны». Вообще, Наталья Кирилловна Нарышкина (вторая жена Алексея Михайловича, мать Петра I) была, по современной терминологии, «продвинутой» пациенткой: она первая начала при болезнях впускать врача «на свои очи», но и то чаще всего это были «узкие» специалисты, такие, например, как Ивашка Губин - «гортанный мастер».
При Фёдоре Алексеевиче были в моде консилиумы. При этом особое значение придавалось согласию между врачами. Так, сохранился документ об участии в осмотре Алексея Михайловича докторов Ягана Розенбурха, Стефана Фунгадина и Лаврентия Блюментроста, Симона Зомера и аптекаря Крестьяна Энглера, в котором указывалось, что «между ними никакова несогласия и не дружбы нет и имеют между себя любовь».
Участие докторов в лечении царей было чисто консультативным: «смотрели воду и говорили», а что видели и решали, заносилось в особый протокол Аптекарского приказа. Исполнение же чинил, то есть наблюдал за составлением и приёмом лекарств и самим ходом болезни, аптечный боярин. Как это происходило на практике, можно видеть из допроса ближнего к Романовым боярина А.С. Матвеева, который благодаря проискам семейства Милославских был отстранён от управления царской аптекой. Думский дворянин Соковнин и думский дьяк Семёнов взяли с Матвеева «сказку» о том, как составлялись и подносились лекарства больному царю Фёдору Алексеевичу. Матвеев показал, что лекарства составлялись докторами Костериусом и Стефаном Симоном по рецепту, а рецепты хранятся в Аптекарской палате. Всякое лекарство отведывал прежде доктор, потом он, Матвеев, а после него дядьки государевы, бояре Фёдор Фёдорович Куракин и Иван Богданович Хитрово, после же приёма лекарство допивал опять же он, Матвеев, в глазах государя. Л.Ф. Змеев описывает случай, произошедший при царе Фёдоре Алексеевиче. Доктор Розенбург прописал царице лекарство. Аптекарь не совсем точно приготовил его. Боярыне, отведывавшей лекарство, сделалось тошно. Тогда заставили самого Розенбурга выпить всё лекарство зараз. «Всё это черты страшного поголовного суеверия и боязни отрав, - пишет Л.Ф. Змеев, - характерные для той эпохи. Если виновный служил при дворе, то в этом, кроме того, усматривалось laesio majestatis (государственный вред. - Б.Н. ) и наказание сильно увеличивалось».
Но существовали и вполне объективные пути причинения вреда царской семье. Поскольку с течением времени круг пациентов у врачей Аптекарского приказа расширялся и они лечили по царскому повелению также знать, иностранных гостей, бояр и ратных людей, то возникала реальная опасность занесения в царские покои «заразы». Поэтому, если кто-либо из врачей случайно посещал «прилипчивого» больного, то он обязан был, известив государя, сидеть дома впредь до царского разрешения. Эта мера распространялась не только на врачей. 8 июня 1680 г. был издан строжайший царский указ, запрещавший приходить во дворец, особенно на Постельное крыльцо, больным или из домов, в которых был больной «огневой болью или лихорадкой и оспою или иными какими тяжкими болезнями».
Цари Романовы, вообще говоря, не отличались крепким здоровьем. В связи с этим Л.Я. Скороходов высказал парадоксальную мысль о том, что плохое физическое здоровье русских царей оказало положительное влияние на расцвет врачебного и лекарственного дела при московском дворе в XVII в.
Первый царь из дома Романовых, Михаил Фёдорович (1596–1645), венчался на царство 11 июля 1613 г. в неполные семнадцать лет. Мягкий нравом, слабый физически и духовно, он был болезненным настолько, что, по его собственным словам, «так скорбел ножками, что в возрасте тридцати с небольшим лет до возка и из возка в креслах носят».
В 1643 г. царь заболел рожей. Лечили его доктора Артман Граман, Иоганн (Яган) Белау и Виллим Крамер. Не успел царь оправиться от рожи, как 6 июля 1643 г. заболел ангиной («жабой»). Лечили его те же доктора - Граман и Белау. В апреле 1645 г., потрясённый частью семейными неурядицами, частью тревожными слухами о новом самозванце - сыне Марины Мнишек, царь снова слёг. У постели больного собрались доктора Граман, Белау и Венделинус Сибелист, прибывший в Россию в 1643 г. вместо Артемия Дия. Врачи «смотрели воду» (мочу) и нашли, что «желудок, печень и селезёнка по причине накопившихся в них слизей лишены природной теплоты и оттого понемногу кровь водянеет и холод бывает». Решено было лечить государя «чистительными средствами». Ему давали составное рейнское вино с разными кореньями и травами, были предписаны умеренность в пище и питье, запрещено ужинать и пить «холодные и кислые пития». Однако лечение не помогало. Царь постепенно изнемогал. В конце мая врачи снова «смотрели воду», и она оказалась бледна, потому что «желудок, печень и селезёнка бессильны от многого сидения, от холодных напитков и от меланхолии, сиречь кручины». Царю снова велели давать чистительные составы и мазать желудок бальзамом. 12 июля 1645 г., в день своего ангела, царь пошёл к заутрене, но силы, видимо, его уже оставили, и с ним в церкви случился припадок. Больного на руках принесли в хоромы, и в тот же день болезнь усилилась. Царь начал стонать, жаловаться на то, что «внутренности его терзаются». В начале третьего часа ночи царь Михаил Фёдорович скончался. Как полагает Ф.Л. Герман, болезнь, сведшая царя в могилу, - поражение почек.
Царь Алексей Михайлович (1629–1676), вступивший на престол так же, как и его отец, в шестнадцатилетнем возрасте, тоже не обладал крепким здоровьем, в связи с чем неоднократно прибегал к кровопусканиям. При этом врачам, рудомёту и переводчику каждый раз давались особые награды. Кровопускания делались и царице Марье Ильиничне. Рассказывают, что однажды, отворив себе кровь и почувствовав облегчение, царь предложил сделать то же и своим придворным. Все волей-неволей согласились, кроме родственника царского по матери Родиона Стрешнева, который отказался от этой процедуры под предлогом возраста. Алексей Михайлович вспылил: «Разве твоя кровь дороже моей? Что, ты считаешь себя лучше всех?» И тут дело не кончилось словами, но, когда гнев прошёл, к Стрешневу пошли из дворца богатые подарки, чтобы забыл царские побои.
В январе 1675 г. царь, отличавшийся тучностью и страдавший порою желудком, расхворался. Его лечил доктор Самойло Коллинс. В январе 1676 г. Алексей Михайлович почувствовал упадок сил и 29 января в 9 часов вечера скончался на 47-м году жизни.
Царь Фёдор Алексеевич (1661–1682), унаследовавший престол в пятнадцать лет, был так слаб здоровьем, ноги его так распухали, что он не мог даже идти за гробом своего отца - его несли на носилках. Лечили его доктора Иоганн Розенбург, Стефан Фунгаданов (фон Гаден), Лаврентий Блюментрост, Зоммер, аптекарь Христиан Энглер. Чаще всего - Зоммер, Гутменш и фон Гаден. Царь всё время болел. Скончался он 27 апреля 1682 г., на 21-м году жизни. Столь ранняя смерть царя вызвала слухи об отравлении, жертвами которых стали доктора Гаден и Гутменш.
Стефан (Даниил) фон Гаден происходил из польских евреев. Из иудейской веры он перешёл в католическую, из неё - в лютеранскую и, наконец, принял греческую. В связи с этим он имел разные прозвания: Данила Жидовин, Данила Иевлевич, Данила Ильин. В Москву он был прислан из Киева в 1657 г. боярином Василием Васильевичем Бутурлиным. Царскую службу начал с самой низшей ступени - цирюльником. Вскоре был повышен в звание лекаря, в 1667 г. - поддоктора, а в 1672 г. царь Алексей Михайлович произвёл его в доктора медицины, невзирая на то что Гаден не имел случая систематически обучаться медицинским наукам в иностранных университетах. Исторический прецедент подобного рода был создан Борисом Годуновым, который удостоил докторского звания не имевшего соответствующего диплома врача Христофора Ритлингера, прибывшего в Россию в 1601 г. в свите английского посла Ричарда Ли. В 1676 г., как прежде фон Гаден, царским указом в качестве награды за успешное лечение часто болевшего царя Фёдора Алексеевича был произведён в доктора лекарь (медицина) Сигизмунд (Симон) Зоммер.
В грамоте, выданной Гадену, было сказано, что он «в докторском и во всяком лекарственном учении достаточно навычен и дохтурской чести достоин и во всём человек потребный». Он был одним из самых близких к царю врачей, что сыграло свою трагическую роль во время стрелецкого бунта 15 мая 1682 г.
Вот что писал по этому поводу польский дипломатический резидент П. Свидерский:
«Причиной смерти царя Московии Фёдора Алексеевича было одинаково хорошее отношение как к полякам, так и к католической вере, в то время как бояре тщетно предостерегали его и недолюбливали это и решили, наконец, ликвидировать его тайно, подговорив доктора укоротить его век отравой и сжить царя со света. Изменить царю и дать ему яду подговорили думные бояре Данилу Жида, надворного царского доктора, который, как обычно, пришёл тайно в царские покои и взял в одну руку со стоявшего на столе золотого подноса прекрасное яблоко, а в другую - нож, намазанный с одной стороны ядом, подошёл к царю и сказал: „Праведный государь. Твоему величеству правую половину, а мне, холопу твоему, левую“. Так сказав, разрезал его пополам и дал царю правую половину, намазанную ядом с ножа, а сам съел здоровую половину.
Восставшие стрельцы, уверенные в отравлении царя, тщетно разыскивали Гадена. В ночь на 16 мая была в качестве заложницы арестована его жена. В два часа дня 16 мая пришло сообщение, что найден сын доктора Данилы Михаил, юноша 22 лет. Они поймали его переодетым на улице (так как никто не мог впустить его в свой дом, он прятался по трактирам). Стрельцы спросили его, где может быть его отец, но он не знал этого, поэтому (?) они убили его. Экзекуция произошла у Лобного места. Доктора Гадена нашли в следующую ночь. Вместо него хотели убить его жену, но её вымолила пощадить Марфа Матвеевна - жена царя Фёдора Алексеевича. На следующее утро, в среду 17 мая, на рассвете пришло сообщение из Немецкой слободы, что туда прошедшей ночью пришёл доктор Данила в платье нищего, который скрывался два дня и две ночи в Марьиной Роще и других близлежащих местах. Он думал попросить у своих знакомых в слободе сахару, чтобы поесть, так как был очень голоден, но был задержан на улице некоторыми из них, имевшими большую дружбу со стрельцами. Просьба за доктора со стороны младшей царицы и царевен не увенчалась успехом, так как у Гадена дома нашли „морскую рыбину с множеством ног“, которую стрельцы приняли за колдовское средство (на самом деле это был обыкновенный краб. - Б.Н. ). Гаден был подвергнут пытке и во многом сознался. Его принуждали три часа, так как он хотел дать сведения о тех, кто заслужил смерть больше, чем он. Стрельцы пытали его сами, один из них протоколировал всё, что доктор говорил под пыткой, но эти люди, может быть, уставшие и разъярённые, порвали протокол, сказав, что это будет долго, тотчас отвели его на базар и убили. Другие источники называют место гибели доктора Спасский мост у Лобного места».
Писатель А. Сумароков описывает эти трагические события несколько иначе: «В тот же день поймали они, стрельцы, в одежде немецкой крещёного жидовской породы немца медика Данилу фон Гадена в Немецкой слободе и взяли другого немца, Гутменша медика в доме его на Поганом пруде, названном после Чистом пруде, и сына его Гутменшева (?). И сих невинных чужестранцев медиков за то, будто они царя Фёдора Алексеевича отравили, и сына Гутменшева за то, что он сын ими ненавидимого медика, привели на Красную площадь, подняли на копья, потом изрубили на мелкие куски».
Царь Иван Алексеевич (1666–1696), младший брат Фёдора Алексеевича, будучи весьма болезненным человеком, прожил всего тридцать лет. Тем не менее он оставил после себя многочисленное потомство. Его дочь Анна Иоанновна стала российской императрицей, а его правнук Иван Антонович (Иван VI) - императором, который, правда, практически не царствовал, а всю жизнь провёл в заточении в Шлиссельбургской крепости, где был убит при неудачной попытке его освобождения в возрасте 24 лет.
